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簡孝文醫師 撰文

20181209

 

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六十歲的安先生,一直有大量的尿蛋白,造成腎功能持續惡化。經過多次溝通,終於在兩星期前做腎臟切片,這次回門診討論切片的結果。

 

安某:切片的結果到底是什麼?

 

醫師:是一種慢性腎臟發炎,中文的全名是「局部節段性腎絲球硬化症」。

 

安某:病名那麼長?根本聽不懂!。

 

醫師:我把這個病名拆開來,分別説明。首先來解釋「腎絲球」,人體的腎臟共有兩百萬個「腎絲球」,全部腎絲球的作用加總起來,就是腎功能。

 

安某:腎絲球跟蛋白尿有什麼關係?

 

醫師:腎絲球有許多功能,其中之一是保留蛋白質在體內,如果腎絲球故障,挽留不住蛋白質會從小便流失出去,就是所謂的蛋白尿。

 

安某:什麼是「腎絲球硬化」?

 

醫師:正常的腎絲球很有彈性,如果腎絲球發炎生病了,程度也有輕重不同,最嚴重就是變成「硬化」,那表示這些腎絲球不只是故障,而是整個無法修復了。

 

安某:聽不太懂,可不可以講簡單點?

 

醫師:好的,打個比方來説明,如果腎臟是地球,那這兩百萬個腎絲球就是在地球上的兩百萬個城市,每個正常的腎絲球就是一座有經濟活力的都市,而硬化的腎絲球則像是死城。

 

安某:那「局部」是什麼意思?

 

醫師:這種病在初期時不是整個腎臟都受影響,而是局部受損,舉例來說,同樣是這種病,A小姐可能是位於亞洲和歐洲的腎絲球受害,而B先生可能是位在非洲和南美洲的腎絲球遭殃,初期不是全球的腎絲球都受損。

 

安某:所以初期不是全部的腎絲球都受損那「節段性」又是什麼意思?

 

醫師:舉A小姐為例,雖然亞洲和歐洲受害,但並非整個亞洲和歐洲的腎絲球都遭殃,亞洲可能只有東南亞和中亞的市場倒閉,而歐洲可能只有南歐和中歐中槍,亞洲和歐洲其他的地區還好。

 

安某:聽起來似乎還好呀!都只是局部裏的局部有問題而已呀。

 

醫師:不,就像全球經濟之間互有連動性,所有腎絲球彼此也息息相關。

 

安某:怎麼説呢?

 

醫師:雖然疾病最開始只是局部腎絲球出問題,但如果沒早期診斷及治療,硬化的腎絲球會逐漸把正常的腎絲球拖下水,造成骨牌效應,最後把全部的腎絲球都毀了。

 

安某:會這麼嚴重喔?

 

醫師:歷史上很多例子,原本只是部分國家的負債累累,結果卻引發了全球的經融風暴。

 

安某:這種病會造成洗腎嗎?

 

醫師:在台灣,造成成年人洗腎的病因之中,「局部節段性腎絲球硬化症」應該是在前三名內。

 

安某:我得了這個病,有藥可以救嗎?

 

醫師:這並非不治之症,但需要詳細討論治療及預後,下次門診請您的家人一起來研究。

 

安某:好,我會找我的小孩一起來。

 

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[ 提綱挈領 ]

 

「局部節段性腎絲球硬化症」的英文全名是Focal segmental glomerulosclerosis,常縮寫為FSGS

 

在台灣,造成成年人洗腎的病因之中,這種病應該是排行在前三名內。

 

把這個病名拆開來,分別説明。

 

人體的腎臟共有兩百萬個「腎絲球」,全部腎絲球的作用加總起來,就是腎功能。

 

正常的腎絲球很有彈性,如果腎絲球發炎生病了,程度也有輕重不同,最嚴重就是變成「硬化」,那表示這些腎絲球不只是故障,而是整個無法修復了。

 

打個比方來説明,如果腎臟是地球,那這兩百萬個腎絲球就是在地球上的兩百萬個城市,每個正常的腎絲球就是一座有經濟活力的都市,而硬化的腎絲球則是死城。

 

這種病在初期時不是整個腎臟都受影響,而是局部受損,舉例來說可能是位於亞洲和歐洲的腎絲球受害,也可能是位在非洲和南美洲的腎絲球遭殃,所以稱為「局部」。

 

疾病剛開始時,即使是受災地區也不是整個地區的腎絲球都遭殃,沿用前面的比喻亞洲可能只有東南亞的腎絲球倒閉,而歐洲可能只有南歐和中歐的腎絲球中槍,而亞洲和歐洲其他的地區還好所以名為節段」,其實就是「局部的局部」為受災區

 

雖然這種腎臟病在初期只有局部的局部」受害,但是如果沒做腎臟切片,得不到正確的診斷,沒能及時給予恰當的治療,那麼腎絲球倒閉的風潮會越演越烈,最後波及整個腎臟,造成尿毒症。

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