簡孝文醫師 醫聊網

簡孝文醫師 撰文

2019年08月29日

狄先生，50歳，幾年前就診斷罹患「重症肌無力」，近來神經科發現藥物效果變差，因此轉介給胸腔外科，預計手術摘除「胸腺瘤」，在手術前會診腎臟內科，安排「血漿置換術」。

今天在病房查訪，除了狄先生夫妻倆，還遇到他們在醫學院讀書的女兒。

簡醫師：經過連續3天的血漿置換術，人還好嗎？

狄先生：昨天第3次洗血之後，眼皮張得開了，東西也比較吞得下去，真的精神變得比較好。

狄太太：所以還要洗幾次血？

簡醫師：就如首次見面所談，總共會安排5次的血漿置換術，今天第4次，明天第5次，然後就請胸腔外科醫師幫您手術摘除胸腺瘤。

狄先生：原本對你的說法半信半疑，現在症狀真的有比較好。

狄太太：但是我們心中還是有一個疑問。

簡醫師：什麼疑問？

狄太太：到底什麼是「重症肌無力」？我先生也沒有亂吃什麼東西，為什麼會得到這個病？

簡醫師：我沿用上次的比喻來說明，人體的神經系統像是中央政權，而肌肉系統則是地方政府。

狄太太：上次聽過你講過這個，但為什麼你要説神經和肌肉是中央與地方的關係？

簡醫師：因為神經發號施令，肌肉奉命行事，假如神經下令右手舉高，右手的肌肉群就要配合舉高；如果神經命令放下左腳，左腿的肌肉們就必須合作放下腳，所以我打這樣的比喩，説神經和肌肉之間相當於是中央與地方。

狄小姐：我爸爸就是肌肉無力，是哪裡出了問題？

簡醫師：首度與您父母會面時，我曾講過，不正常的胸腺變成瘤之後，相當於是恐怖組織的基地，而胸腺瘤製造的不正常抗體，就像是基地訓練出來的恐怖份子。

狄先生：上次你說，這些抗體會透過血液跑到全身去，就好像恐怖份子潛伏到全世界各個角落。

簡醫師：是的，您講的很好。

狄太太：然後呢？

狄小姐：我們剛上完神經學，學校的教授有講到重症肌無力，他說運動神經的動作電位抵達軸突末梢時，會促使軸突末梢釋放出神經傳導物質—乙醯膽鹼，乙醯膽鹼和突觸後肌肉細胞膜上的接受器結合後，引發肌肉內一連串的生化反應，然後造成隨意肌的收縮。

狄先生夫婦靜靜地聽女兒講話，臉上時而露出驕傲的笑容。

簡醫師：您講的很好。

狄小姐：教授也有講重症肌無力的機轉，就是抗乙醯膽鹼接受器的自體抗體與突觸後膜上的乙醯膽鹼接受器結合後，分解破壞乙醯膽鹼的接受器，所以雖然神經細胞的軸突末梢有分泌乙醯膽鹼，但沒辦法造成隨意肌的收縮。

狄先生夫婦的眼神開始迷惘了⋯⋯

簡醫師：所以，爸爸媽媽都有聽懂了！？

狄小姐：我跟他們講了好幾遍，他們⋯⋯好像還是聽不懂。

狄姓夫婦怯生生地望著女兒。

簡醫師：沒關係，我嘗試用講故事的方法來說明。中央與地方的土地沒有連在一起，中間有個小海灣，因此中央要派飛機載高官，飛越海灣，到地方政府的飛機場降落，然後執行中央的命令。狄先生和狄太太有聽懂嗎？

狄先生夫婦點點頭。

狄小姐：你比喻中說「中央派的高官」，指的就是乙醯膽鹼嗎？

簡醫師：是的，「小海灣」則是介於神經細胞和肌肉細胞之間的突觸，而「著陸的機場」則是肌肉細胞膜上的接受器。

狄小姐：那「著陸」代表什麼意思？

簡醫師：「高官坐的飛機著陸」表示乙醯膽鹼和接受器結合，就可以開始指揮肌肉的動作。

狄小姐：嗯⋯⋯

簡醫師：接下來還是用故事來說明。恐怖組織訓練出來的恐怖份子，潛伏到地方政府的機場，用炸彈等各式手法，破壞機場，讓高官坐的飛機無法著陸，就無法下達中央的指令，地方政府就癱瘓了。這樣有聽懂嗎？

狄先生夫婦點頭如搗蒜。

狄小姐：「恐怖份子潛伏到機場」指的是抗體與接受器結合？「用炸彈破壞機場」就是分解破壞乙醯膽鹼的接受器？「高官飛機無法著陸」意即乙醯膽鹼沒能跟接受器結合？

簡醫師：您說的非常正確。

狄太太：「地方政府癱瘓」指的是肌肉沒有力氣，就是我老公得到的重症肌無力？

簡醫師：完全正確。

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[ 提綱挈領 ]

參考的文獻：

Journal of Clinical Apheresis 2019; 34(4): 416-422